Síndrome da lama - sinais de doença e indicações para ECG, métodos de terapia medicamentosa, prognóstico

As doenças genéticas são uma ameaça à saúde e à vida humanas.Período assintomático prolongado, a falta de atenção dos médicos impede o diagnóstico correto e o tratamento oportuno.A síndrome de Brugada pertence a essa categoria de patologias e pode causar súbita morte súbita em jovens.

O que é síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é uma patologia hereditária causada por uma mutação autossômica dominante de um gene específico do terceiro cromossomo.Esta doença representa um risco para a saúde e a vida devido ao fato de provocar o desenvolvimento de arritmia grave e resultado fatal repentino devido a parada cardíaca.Ocorre em homens jovens de 25 a 45 anos.Os sintomas da síndrome são mais comuns no Cáucaso, Extremo Oriente, Sudeste Asiático e no Japão, Tailândia e Ilhas Filipinas.

Causas

A doença de Brugada ocorre devido a anomalias na estrutura de um dos 6 genes atualmente conhecidos.Isso atrapalha o funcionamento das moléculas de proteína dos canais de sódio e cálcio na superfície das células do coração.Existem mudanças patológicas nos processos associados ao trabalho do coração principal (pernas do feixe His).Ao mesmo tempo, uma mutação existente pode causar outras perturbações no corpo, uma vez que a sequência de DNA especificada é responsável pela síntese de diferentes enzimas.

Durante o desenvolvimento da síndrome, a taxa e o volume de transporte de íons sódio, a condutividade da membrana, a velocidade das fibras musculares mudam.A transmissão de informações na forma de impulsos elétricos entre cardiomiócitos, pelos quais os canais de sódio são responsáveis, é distorcida.Começam as perturbações no trabalho do coração, processos prejudicados de contração coordenada e relaxamento das células do miocárdio.Os sinais da síndrome são freqüentemente registrados à noite quando uma pessoa está dormindo.Os mecanismos desencadeantes dos ataques de arritmia são a diminuição da freqüência cardíaca, a atividade do sistema nervoso parassimpático durante o sono.

Sintomas da síndrome de Brugad

É difícil diagnosticar a patologia devido à ausência de manifestações específicas expressas.O grupo de risco inclui pacientes com histórico de morte súbita durante o sono por razões desconhecidas.O desenvolvimento da síndrome pode ser acompanhado pelos seguintes sintomas:

• tontura, desmaio;
• ataques de taquicardia (batimento cardíaco);
• por asfixia à noite;
• parada cardíaca súbita no sono;
• ativando o desfibrilador à noite.

Muitas vezes, a doença se manifesta como uma reação anormal ao tomar medicamentos que bloqueiam os canais de sódio.A ação desse grupo de drogas exacerba as alterações patológicas nos cardiomiócitos causadas pela doença de Brugad.Após anti-histamínicos de primeira geração,betabloqueadores, drogas vagotônicas que ativam o sistema nervoso parassimpático, existem efeitos colaterais:

• desenvolvimento de arritmia;
• palpitações;
• abaixando a pressão sanguínea;
• estados inconscientes.

Diagnóstico

Primeiro, o médico coleta anamnese, levando em consideração as doenças e causas de morte dos parentes do paciente.A doença de Brugada pode ser detectada por eletrocardiografia.No especialista de eletrocardiograma, são reveladas várias alterações específicas que são características dessa patologia.A síndrome se manifesta pelos seguintes distúrbios:

• bloqueio da perna direita do feixe de His;
• elevação das derivações torácicas do segmento ST 1-3;
• aumentando a diferença de RP;
• taquicardia e fibrilação ventricular.

Os métodos de diagnóstico genético molecular são usados ​​para detectar anormalidades genéticas.Esquemas de detecção de mutação em 2 genes de 6 foram desenvolvidos.Atualmente, quatro formas da síndrome não são detectadas pela genética no estudo.Outras opções de diagnóstico:

1. É possível obter resultados significativos avaliando a condição do paciente usando o método Halter.A monitorização cardíaca revela ataques não razoáveis ​​de taquicardia, fibrilação atrial e ventrículos.
2. A nomeação de estudos eletrofisiológicos do coração usando drogas farmacológicas também é possível.

Tratamento

Na ausência de sintomas e casos de morte súbita no sonho, o paciente exige observação, o tratamento não é prescrito.Em outros casosA terapia visa reduzir o risco de taquicardia e fibrilação ventricular.O médico prescreve medicamentos antiarrítmicos.As contra-indicações, que são bloqueadores dos canais de sódio, são contra-indicadas porque a doença de Brugada apresenta sintomas semelhantes.Drogas proibidas incluem Novocaineamide, Flecainide, Aymalin, Procaineamide, Propafenone.Entre os antiarrítmicos eficazes estão os seguintes remédios:

• Quinidina;
• amiodarona;
• disopiramida;
• Diltiazem;
• Bretilium;
• isoproterenol;
• Fosfodiesterase.

Para uma prevenção mais eficaz da arritmia, são prescritas combinações de medicamentos com diferentes mecanismos de ação.O tratamento medicamentoso complexo é realizado usando as seguintes combinações medicamentosas:

• Isoproterenol e quinidina;
• Diltiazem e Sotalex;
• Bretilium e Nadolol.

Um cardioversor-desfibrilador é instalado para eliminar os sintomas graves de patologia - taquicardia e fibrilação que podem causar fatalidades.O marcapasso avalia automaticamente a qualidade da função do coração.Quando o ritmo cardíaco é interrompido, o desfibrilador de mau funcionamento do miocárdio produz uma descarga elétrica.Este dispositivo desempenha um papel significativo na presença dos seguintes indicadores:

• na ausência de resultados positivos da terapia medicamentosa;
• no caso de uma história familiar de mortes súbitas de parentes em um sonho em tenra idade;
• no caso de manifestação de sintomas da doença durante o carregamento, testes funcionais e farmacológicos.

Prognóstico

Na ausência de sintomas pronunciados da síndrome de Brugada, exceto pelos sinais no eletrocardiograma, o prognóstico é considerado favorável, não requer tratamento.Com ataques frequentes de taquicardia, arritmia, perda de consciência, só é possível aumentar a expectativa de vida com a instalação de um desfibrilador.Sem tratamento adequado, a insuficiência cardíaca e a morte são rápidas.

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As informações apresentadas neste artigo são apenas para orientação.O artigo não pede auto-tratamento.Somente um médico qualificado pode diagnosticar e recomendar tratamento com base nas características individuais do paciente em particular.