Doença de Darina - Manifestações cutâneas, herança, terapia medicamentosa e prevenção

Erupções cutâneas simples podem ser sintomas de uma doença hereditária grave de Darin ou de disceratose.Essa doença pode se manifestar no vigésimo ano de vida ou mais tarde em várias gerações da família.Para determinar corretamente a etiologia da ocorrência de sintomas desagradáveis ​​e não prejudicar sua saúde durante o tratamento, você deve procurar o aconselhamento de um dermatologista.Somente um especialista após a entrega do paciente em todas as análises é capaz de prescrever o curso correto do tratamento.

O que é a doença de Darin

Disqueratose folicular, psoríase, doença de Darin-White, queratose vegetativa, ictiose folicular ou síndrome de Darin são dermatoses hereditárias raras que são transmitidas por dermatose hereditária- tipo dominante com diferentes graus de manifestação de um gene anormal.O problema é devido à mutação de uma parte do DNA responsável pela síntese de uma proteína que conecta células epidérmicas.À medida que a síndrome progride, novas erupções cutâneas podem aparecer, pápulas antigas começam a se fundir com os tumores.Mulheres e homens podem estar predispostos a esta doença.

Sintomas

O processo patológico da doença começa com o aparecimento de nós foliculares planos (pápulas).Seu diâmetro pode atingir de 1 a 3 mm.As pápulas são cobertas com uma crosta marrom no topo, abaixo da qual você pode ver os recessos sob a forma de funis.Muitas vezes, os nódulos podem estar presentes na boca dos folículos capilares, o que leva ao aparecimento de outra doença - a foliculite.As pápulas estão localizadas na face, perto dos templos.Além disso, os sintomas da doença são:

  • alterações na pele, que gradualmente se tornam grossas e espessas;
  • aumento da glândula sudorípara;
  • na confluência de várias pápulas, placas verrucosas e pequenas vesículas podem aparecer no pescoço;
  • em alguns pacientes são observadas lesões ósseas;
  • aparência de descamação e erupções cutâneas;
  • na doença de Darin, lesões cutâneas são observadas na área de grandes dobras, na face e no couro cabeludo, atrás das orelhas e no centro do peito;
  • mudança no estado da placa ungueal: faixas longitudinais de vermelho e branco aparecem, as unhas podem ser estratificadas.

Causas da doença de Daryn

Na patogênese da ictiose, a disfunção sexual desempenha um papel.A disceratose folicular de Darini é hereditária, a principal causa é a presença de um gene anormal no corpo e o principal fator de risco é a suscetibilidade da pessoa herdada.Como resultado da síndrome de Daryn, a vitamina A não é totalmente absorvida pelo organismo, diminuindo o conteúdo de zinco e a atividade de algumas enzimas da epiderme.O resultado desses processos patológicos é uma violação do mecanismo de queratinização da pele.

Se os pais são portadores do gene anormal, em 50% dos casos, o filho será diagnosticado com a doença de Darina.Embora se um pai saudável nascer com um bebê saudável, seus futuros filhos não terão patologia.A queratose vegetativa não pode ser transmitida sexualmente ou no ar.Alguns dermatologistas acreditam que a causa da síndrome de Darin é a vitamina A. hipovitaminose

Classificação

A dermatose hereditária de Darin, de acordo com as manifestações clínicas, é dividida em:

  1. Disceratose localizada (zosteriforme ou linear).Este formulário possui células lineares abortivas, localizadas apenas em áreas restritas ou não padronizadas da pele.É caracterizada por uma combinação de pápulas e nódulos.
  2. O folicular é típico.Essa forma seborreica ocorre em 90% dos casos.
  3. Hiperqueratótico (hipertrófico).Forma isolada da doença (disceratose verrugosa).O elemento principal da manifestação da doença são os defeitos da pele com placas e rachaduras, crescimentos verrugos.
  4. Disceratose vesicular-bolhosa.Esta forma da síndrome é caracterizada por polimorfismo de erupções cutâneas.Em diferentes estágios da doença, existem nódulos e vesículas.

Diagnóstico

O quadro clínico geral e a história completa do paciente ajudam a determinar o curso adicional do tratamento da disqueratose de Darina.Durante o diagnóstico, o médico examina os sinais de patologia, casos anteriores de erupção cutânea entre parentes próximos.Paraa confirmação da doença geralmente é atribuída à análise histológica, que examina a pele.Além disso, são necessários exames laboratoriais: análise bioquímica do sangue (fosfatase alcalina, bilirrubina, triglicerídeos, ACAT, ALAT), análise geral da urina e do sangue.

O quadro clínico da doença se assemelha à leucoplasia.Além disso, a doença de Darina deve ser diferenciada de:

  • vesículas;
  • dermatite seborreica;
  • licença plana vermelha;
  • doença de Kirle;
  • Epidermodisplasia verruciforme.

Tratamento da disceratose cutânea

Doença de Daryn - suscetibilidade geneticamente transmitida.O tratamento da doença é complexo, duradouro e sintomático.Para iniciar o curso da terapia, você deve visitar um especialista que ajudará a eliminar os fatores que provocam exacerbação: hipotermia, UVR (ultravioleta), sudorese, alta umidade.Além disso, se houver uma infecção secundária, ela precisará se livrar dela com antibióticos e medicamentos antifúngicos.Aerossóis usados ​​localmente, corantes de anilina.Darin pode ser curado através da regulação da composição das células da pele.

Paralelamente, um especialista deve higienizar o surto de infecção crônica.O foco principal deve estar na correção da nutrição, usando grandes doses de vitaminas A e E. Prescreva externamente sulfóxido de dimetila e creme Unna com retinol.Se a doença de Darina for complicada por uma infecção bacteriana que pode se manifestar como pioderma (impetigo), o médico poderá prescrever antibióticos.Quando hormonaldesequilíbrio deve escolher terapia corretiva.Sob sua influência, são possíveis remissões persistentes a longo prazo, o prognóstico para a recuperação da doença é o mais favorável.

Medicação

Como resultado da doença de Darina, o paciente geralmente é hospitalizado.Para o tratamento, ele é prescrito administração oral de vitamina A e sua injeção.A duração da terapia é selecionada individualmente e está sob o controle de um dermatologista.Freqüentemente, no estágio inicial da doença, são utilizados retinóides aromáticos, agentes imuno-corretivos e medicamentos queratoplásticos tópicos.Pacientes com doença de Darina precisam de exame médico constante, exame especializado uma vez por quarto.Além disso, o dermatologista pode prescrever:

  • oxigenoterapia;
  • tratamento de spa;
  • banhos marinhos e de oxigênio;
  • radiação ultravioleta moderada;
  • terapia com PUVA.

Na disceratose folicular de Darin, recomenda-se o uso de remédios populares:

  • é possível beber chá de ervas feito de folhas de groselha preta 5 vezes ao dia;
  • é um caldo útil de urtiga, deve ser bebido 2 vezes ao dia, meio copo, ou usado para irrigação ou loções da pele afetada.

Cirurgia

Se a doença for generalizada, o dermatologista pode aconselhar o paciente a usar pomadas hormonais à base de prednisona e hidrocortisona.Tais medicamentos para uso externo podem eliminar o processo inflamatório, reduzir o inchaço e acelerar a limpeza da superfície da ferida.Ata presença de grandes crescimentos excessivos durante a doença pode ser indicada pela remoção de alterações por métodos cirúrgicos ou por eletrocoagulação.Em casos excepcionais, o paciente é removido elementos necróticos erupção cutânea.

Prevenção

A doença é disqueratose folicular, ou Darina, herdada, de modo que, como prevenção primária, muitos especialistas recomendam consultar um geneticistapara casais que planejam ter um bebê em breve.Isto é especialmente verdade nos pais que foram diagnosticados com a doença uma vez antes.As medidas terapêuticas oportunas usadas no hospital geralmente levam a bons resultados.

Uso de cremes /pomadas para a pele seca, procedimentos regulares de higiene, uso apenas de meios especiais para tomar banho - todos esses requisitos devem ser atendidos quando uma pessoa é exposta a doenças de pele.Muitos pacientes conseguem alcançar remissão sustentada por vários anos.Embora a recuperação total da síndrome de Darin não seja esperada.Na ausência de tratamento adequado da doença, podem ocorrer complicações na forma de:

  • inchaço da pele;
  • aprimorando manifestações externas;
  • deterioração da pele com erupções.

Fotos da doença de Daryn

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