Miastenia é o que é, formas e diagnóstico, causas e tratamento da síndrome

Na doença neuromuscular autoimunebanhos (miastenia gravis, doença de Erb-Goldflam) violaram o mecanismo fisiológico da transmissão neuromuscular, não é crônica.Alterações na gravidade da miastenia dependem de anticorpos para os receptores de acetilcolina.Eles reduzem a quantidade de acetilcolinesterase na sinapse.

O que é miastenia?

Como ocorre a patologia neuromuscular:

  • As articulações entre os músculos e os nervos são chamadas sinapses.As terminações nervosas no final da sinapse são fornecidas com vesículas contendo o mediador da acetilcolina.
  • Por outro lado, existem receptores para o mediador nos músculos.
  • Quando recebe o comando da contração muscular, um impulso nervoso passa.A acetilcolina é liberada e o impulso é acoplado ao receptor apropriado.
  • A miastenia gravis ocorre quando a transmissão do impulso nervoso é bloqueada.Não é herdado, amplificado após o exercício.
  • No caso de doença, o númeroos receptores nicotínicos de acetilcolina nas placas dos membros são de apenas 30%.

Formas de miastenia gravis

Na neurologia da doença, eles deram seu código para o CID 10. As formas de miastenia são divididas em dois grupos: local e generalizado.Este último tipo é expresso na seletividade da área da lesão durante a patogênese: alguns músculos sofrem com mais frequência do que outros.Por exemplo:

  1. A patologia que eleva a pálpebra superior é comum entre os músculos oculares.
    2. ​​
  2. O braço do ombro é muito mais afetado que o outro.
  3. Miastenia pediátrica, cujos sinais são encontrados no nascimento, são distinguidos de forma separada.

A miastenia é uma forma oftálmica.Esses sintomas são causados ​​pela miastenia ocular, na qual as fibras musculares são danificadas, a pálpebra superior, o músculo da pálpebra circular e os músculos oculomotores são elevados.Os sinais de fraqueza dos músculos oculares são fadiga patológica, que pode ser exacerbada por:

  • atividade física;
  • explosão de emoções, frustração;
  • estresse;
  • após um curso de medicamentos anticolinesterásicos.

A miastenia é uma forma generalizada

Uma forma comum de miastenia gravis é uma forma generalizada na qual todos os músculos sofrem.A princípio, o trabalho dos músculos oculomotores é perturbado, depois as fibras musculares do pescoço e as expressões faciais.A miastenia generalizada impede o paciente de segurar a cabeça; ele o faz com grande dificuldade.Um sorriso cruzado aparece em seu rosto, rugas profundas aparecem em sua testa.Aumenta a salivação e fadiga dos músculos das mãos e pés.O paciente não pode acompanhar, vai mal.

Miastenia bulbar

Violação dos processos de mastigação, deglutição, alteração da fala, exaustão da voz - sinais que caracterizam a forma bulbar da miastenia (paralisia bulbar astênica, síndrome pseudobulbar).A doença é caracterizada por disartria (fala prejudicada), disfonia (mau humor, rouquidão) e disfagia (deglutição prejudicada), ou seja, sintomas associados aos músculos do palato mole e da laringe, imitam os músculos oculomotores.Manifestações externas: juventude do rosto, sorriso de "rosnado", expressões faciais lentas.

Síndrome miastênica de Lambert-Eaton

Esse fenômeno pertence à categoria de formas raras de miastenia gravis.Síndrome de Lambert-Eaton - uma doença na qual o processo de transmissão neuromuscular é interrompido.A condição é caracterizada por fadiga rápida dos músculos, ataques de fraqueza, oftalmoplegia (paralisia dos músculos oculares), mialgia, distúrbios autonômicos.A síndrome miastênica pode ocorrer em câncer de pulmão de pequenas células, malignidades, doenças autoimunes.É difícil para os pacientes com essa síndrome levantarem-se da posição supina ou sentada.

Causas da miastenia gravis

A miastenia pode ser uma doença congênita ou adquirida.Congênita ocorre como conseqüência de uma alteração no gene COLQ (mutação nos genes das proteínas responsáveis ​​pela contração muscular).Na idade de 20 a 40 anos, as mulheres sofrem com esta doença com mais frequência do que os homens.Em um processo auto-imune direcionado contra acetilcolinareceptores, a imunidade humana produz anticorpos no tecido muscular.As causas da miastenia adquirida são descritas abaixo:

  • Tumor da tireóide (timoma, timo);
  • vários processos autoimunes;
  • situações estressantes graves;
  • doenças virais.

Sintomas da miastenia.Os sintomas de Myastenopodobny vêm em dois tipos: as pessoas reclamam da fraqueza de diferentes grupos musculares e da função do sistema nervoso comprometida.Tais problemas são sinais da doença:

  • em movimentos repetidos - fadiga;
  • diplopia associada à fraqueza dos músculos oculares;
  • ptose das pálpebras;
  • reduziu a clareza visual;
  • processo de deglutição difícil;
  • disartria, pronúncia pouco clara;
  • a respiração é prejudicada;
  • aumento da frequência cardíaca;
  • problemas de cadeira, diarréia, constipação.

Diagnóstico de miastenia

Antes do diagnóstico, outras doenças que podem acompanhar a patologia são excluídas.O caminho mais confiável de diagnóstico - um teste prozerinovy.Como isso está acontecendo?O paciente é administrado por via subcutânea à droga proserina.Melhorará brevemente a função da transmissão neuromuscular.O diagnóstico de miastenia gravis inclui outros métodos de detecção da doença:

  • exame de sangue para detecção de anticorpos;
  • pesquisa de pacientes, exame clínico;
  • teste de decréscimo (agulhaeletromiografia);
  • Tomografia computadorizada do timo.

O teste de decréscimo

Uma das opções para o estudo do processo de transmissão neuromuscular é o teste de decréscimo para miastenia, que é examinadogrupos musculares.Cada um deles é submetido a um processo de estimulação rítmica, ou seja, fibras musculares produzem contrações causadas artificialmente.Nesse processo, são registrados indicadores de respostas musculares durante a estimulação.O termo "decremento" refere-se a uma diminuição na frequência das respostas musculares em resposta à estimulação, característica da miastenia gravis.A presença de decréscimo indica patologia neuromuscular.

Teste de Prozerin

O proserin é uma droga dramática que melhora drasticamente a função da sinapse neuromuscular.Quando questionado sobre a presença de patologia, o teste usa um teste de prozerina para miastenia gravis.O teste consiste nos seguintes estágios:

  1. É realizado um teste de diminuição.
  2. A proserina subcutânea ou intramuscular é administrada por seringa.
  3. No contexto da ação da proserina, o teste de diminuição é repetido.
  4. Se houver uma melhoria significativa nos resultados do teste de diminuição, a frenagem da transmissão é justificada.

Miastenia - tratamento e prognóstico

A fraqueza progressiva dos músculos estriados deve ser tratada com drogas.Em alguns casos, nada além de cirurgia ajudará.O tratamento da miastenia com terapia adequada pode se traduzir em exacerbaçãodoença em remissão.Na patologia neuromuscular em geral, um prognóstico favorável, que pode piorar com a administração inadequada de medicamentos.No entanto, isso não se aplica a crises miastênicas, que são caracterizadas por insuficiência respiratória aguda.O prognóstico neste caso não é reconfortante.

Medicamentos para miastenia gravis

Medicamentos, doses, duração da terapia devem ser selecionados por um médico, pois para várias formas de doença e gravidade da condição, seu objetivo é prescrito.Durante a exacerbação da doença, é prescrito o procedimento para realização da plasmaférese (500 ml em dias alternados com reposição de albumina e plasma) e administrada imunoglobulina por via intravenosa.As preparações comuns para miastenia incluem o alívio da transmissão de impulsos dos nervos para os músculos:

  • medicamentos anticolinesterásicos (calimina);
  • sais de potássio;
  • terapia com glicocorticóide (prednisona);
  • terapia citostática (azatioprina, ciclosporina);
  • micofenolato de mofetil (Sellsept).

Timectomia para miastenia gravis

Há muito que se identifica a relação da patologia muscular com os distúrbios do timo.Agora, a timectomia (cirurgia para remover o timo) é considerada uma operação padrão.Em 75% dos casos após a cirurgia, os pacientes apresentam melhora.Para remoção completa da glândula timo, aplique o acesso cirúrgico transesternal (com uma seção do esterno).O acesso transcervical (cateter) é menos utilizado.

Miastenia - remédios populares

A medicina oficial proíbe categoricamentetratar a doença com remédios populares.Eles não podem curar a patologia, mas podem aliviar a doença.É mais prudente usar remédios populares em combinação com medicamentos prescritos pelo médico.Você precisa saber se pode usar o remédio no seu histórico médico.O tratamento da miastenia com remédios populares é realizado com a ajuda de produtos como aveia, cebola com alho, frutas secas.

Dieta para miastenia gravis

Os pacientes com a doença devem ajustar sua dieta de acordo com o estágio da doença.As funções protetoras do corpo são enfraquecidas, portanto a nutrição na miastenia desempenha um papel importante na recuperação.É importante comer batatas assadas, passas, bananas e damascos secos.Não custa nada encontrar fontes de oligoelementos, como fósforo, cálcio.A ingestão de cálcio deve ser combinada com fósforo, para que haja uma melhor absorção das substâncias.É importante usar potássio e vitaminas.

Miastenia em crianças

É difícil tratar a miastenia em crianças porque elas não podem descrever com precisão seus sintomas.Tudo começa com distúrbios móveis, mastigação, músculos faciais.Fadiga patológica ocorre nos músculos pélvicos, braço e pescoço.Como é o rosto de uma criança com a doença?Não há emoções, a falta de vida é vista, o olhar permanece fixo, a pálpebra superior é abaixada.Fadiga e fraqueza muscular são mais pronunciadas à noite.

Contra-indicações para miastenia gravis

Proibida na patologia incluementusiasmo esportivo excessivo, atividade física intensa, exposição prolongada à luz solar direta (insolação).Além de limitar as funções motoras, existem drogas contra-indicadas na miastenia gravis:

  • magnésio (magnésio, asparcomas);
  • D-penicilamina;
  • neurolépticos;
  • relaxantes musculares do tipo curare;
  • diuréticos diferentes do vespiron;
  • corticosteróides contendo flúor;
  • derivados de quinino;
  • antibióticos.

Vídeo: Doença de miastenia