Doença de Addison - sinais, manifestações cutâneas e terapia de reposição hormonal

Insuficiência adrenocortical crônica ou primária, além da doença de Addisonou doença brônquica é uma patologia rara do sistema endócrino em que as glândulas supra-renais deixam de produzirhormonas na quantidade certa.A doença é caracterizada por diferentes sintomas e, sem tratamento, pode levar ao colapso cardiovascular.A má condição do córtex adrenal, que provoca a doença de Addison, ao longo do tempo leva a um nível insuficiente de secreção hormonal ou a uma completa interrupção de sua produção.

O que é a doença de Addison

A doença raramente é diagnosticada - em 100.000 em apenas 4 pessoas por ano.A doença de Addison afeta igualmente homens e mulheres de todas as idades.A manifestação clínica da patologia de Addison é frequentemente observada após trauma ou estresse.Outras causas da doença incluem a perda de sódio na transpiração, cirurgia, infecção aguda, hemorragia.Muitas vezes, a ocorrência da doença de Addison está associada a processos autoimunes ou inflamatórios.

A síndrome de Addison pode ser causada pela prescrição de medicamentos que bloqueiam a sínteseglicocorticóides e combinado com hipotireoidismo ou diabetes.A súbita deficiência de hormônios esteróides causa deficiência de proteínas, gorduras, metabolismo de carboidratos, o paciente perde a sensibilidade à insulina.Como resultado da doença, a hipoglicemia se desenvolve, o nível de glicogênio no fígado diminui.O paciente experimenta fraqueza e falta de funções neuromusculares, o sistema imunológico do corpo sofre, o que implica baixa resistência a infecções.

Sintomas

A insuficiência do córtex adrenal é acompanhada por um escurecimento das membranas mucosas e da pele.A pele de bronze é um sinal da patologia de Addison.Os primeiros sintomas da doença adrenal incluem fadiga, fraqueza, hipotensão ortostática.A aparência da pigmentação é caracterizada pelo escurecimento das partes expostas e fechadas do corpo, especialmente em locais de cicatrizes, dobras e superfícies extensíveis.Manchas de pigmentação pretas podem se formar nos ombros, pescoço e face.

Os estágios posteriores da doença de bronze são caracterizados por hipotensão, desidratação e perda de peso.A crise adrenal é acompanhada por dores abdominais, nos membros inferiores e nas costas.Astenia profunda, insuficiência vascular periférica pode se desenvolver, então há uma violação de todas as funções renais e, como resultado, azotemia (aumento do conteúdo de produtos de metabolismo nitrogenado no plasma sanguíneo humano).

Em mulheres

Descoloração em preto e azul dos mamilos, boca, vagina, reto pode ocorrer em mulheres com córtex adrenal insuficiente.Existem áreas no corpovitiligo, náusea, vômito, diarréia.Possíveis estados de síncope, tontura.Devido a distúrbios metabólicos durante a doença, há uma diminuição na tolerância ao frio.A diminuição dos níveis de glicocorticóides é muito lenta - ao longo de vários anos, portanto, o diagnóstico é difícil no estágio inicial da doença de Addison.

Outros sintomas da doença adrenal em mulheres:

  • baixa massa muscular;
  • diminuição do apetite;
  • cessação da menstruação;
  • diminuição da libido;
  • perda de cabelo no púbis e nas axilas;
  • perda de elasticidade da pele;
  • desenvolvimento de gastrite, úlceras gástricas;
  • diminuição acentuada da pressão arterial;
  • desmaio;
  • ​​
  • dormência das extremidades;
  • agressão.

Em crianças

Quando uma criança é afetada pelas glândulas supra-renais e a secreção hormonal nelas é reduzida ou interrompida, os sintomas são um pouco diferentes dos sinais de doença brônquica em adultos.Na frequência de doenças em crianças, a patologia de Addison está à frente do desenvolvimento da tuberculose.Muitas vezes, as glândulas supra-renais em crianças estão associadas a outras doenças (autoimune, fúngica, AIDS, sífilis e outras).No desenvolvimento da doença de Addison em crianças, os seguintes sintomas são predominantes:

  • apetite comprometido;
  • fadiga rápida;
  • hipotensão;
  • lesões do trato gastrointestinal;
  • depressão, psicose;
  • aumento do paladar olfativo, sensibilidade auditiva;
  • escurecimento da pele e membranas mucosas.

Causas

Em todas as pessoas, a patologia de Addison se desenvolve por diferentes razões.Na maioria das vezes, é um distúrbio autoimune das glândulas quando o corpo produz anticorpos para seus próprios tecidos.Outros pacientes ficaram doentes após sofrerem de tuberculose.Em outros pacientes, a doença de Addison se desenvolveu por várias razões:

  • predisposição genética;
  • comprometimento da função da hipófise;
  • infecções fúngicas ou bacterianas das glândulas adrenais;
  • tumores adrenais malignos e benignos;
  • lesões adrenais;
  • uso indevido de glicocorticóides;
  • estresse emocional intenso;
  • distúrbios circulatórios das glândulas supra-renais.

Diagnóstico da doença de Addison

Para prescrever um tratamento adequado para a doença de Addison, é necessário primeiro realizar adequadamente um exame diagnóstico da doença.Com patologia de longo prazo, são necessários estudos instrumentais para identificar a extensão do envolvimento do córtex adrenal.Em caso de suspeita de doença brônquica, o endocrinologista primeiro realiza anamnese e depois atribui ao paciente o seguinte exame:

  1. Exame de sangue.Os níveis de ACTH (hormônio adrenocorticotrópico), cortisol, sódio e potássio confirmam ou descartam facilmente a doença de Addison.Se houver anticorpos no sangue, o médico determina a natureza autoimune da doença.
  2. Estimulação do ACTH exógeno.Um teste para medir o cortisol após a administração intravenosa de um hormônio sintético semelhante.Na presença da doença de Addisona reação é fraca ou inexistente.
  3. Hipoglicemia por insulina (julgamento).É realizado para o diagnóstico de uma forma secundária da doença que se desenvolve no contexto de doenças da glândula pituitária.Na ausência da patologia de Addison, os níveis de glicose diminuem e o cortisol aumenta.
  4. Testes visuais.As glândulas supra-renais são obtidas e sua condição é avaliada por tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), radiografia e ultra-sonografia.

Amostra de Synakten

O medicamento suíço Sinakten é usado em testes de curto prazo para detectar a extensão e a natureza dos distúrbios da secreção hormonal no curso da doença adrenal.É um medicamento antialérgico de natureza esteróide que consiste em 24 aminoácidos naturais.O teste com Sinakten é realizado da seguinte forma: pela manhã, são injetados 250 μg do medicamento por via intramuscular e, uma hora após a injeção, o paciente coleta sangue para medir o nível de cortisol.

Tratamento

Um papel importante no tratamento da patologia de Addison é uma dieta com dieta fracionada.Para ajudar a restaurar o peso, restaurar a capacidade do paciente de trabalhar e desenvolver imunidade, a ingestão total de calorias deve ser 25% maior do que o recomendado pelos nutricionistas para a idade normal.Para eliminar a hipovitaminose durante a doença adrenal, os médicos prescrevem ácido ascórbico e nicotínico, tiamina, riboflavina, vitaminas A e E. A dose é calculada individualmente.

Glicocorticóides sintéticos e mineralocorticóides na patologia de Addison foram mostrados como medicamentos Deoxicorticosterona, Hidrocortisona, Cortisona, Aldosterona, Fludrocortisona.A terapia de substituição com corticosteróides é realizada por toda a vida, para que o paciente esteja sob a supervisão constante de um médico com o objetivo de corrigir as doses necessárias dos medicamentos.

A administração intravenosa (solução a 5%) é realizada para normalizar a glicose durante a patologia de Addison.Para reabastecer o volume de líquido, é prescrito ao paciente cloreto de sódio salino (por via intravenosa).No curso grave da doença de Addison é atribuído ao tratamento cirúrgico, que consiste na remoção cirúrgica das glândulas supra-renais.Após a cirurgia, a necessidade de glicocorticóides no corpo não desaparece, portanto a recepção de hormônios sintéticos continua.

Prognóstico e prevenção

Com a terapia oportuna e adequada para a doença de Addison, o prognóstico é favorável.A expectativa de vida humana está próxima do normal.Quanto à prevenção da doença adrenal, a doença brônquica é uma patologia autoimune que ainda não foi desenvolvida.Os médicos recomendam o fortalecimento do sistema imunológico, evitando os efeitos de substâncias tóxicas.Para evitar o desenvolvimento da doença, todas as doenças infecciosas, principalmente a tuberculose, devem ser tratadas em tempo hábil.

Vídeo: Doença de Addison