Acromegalia - sinais e manifestações da doença, quimioterapia, cirurgia e possíveis complicações

Uma pessoa com características grosseiras e desproporcionalmente grandes - vocêpaciente retrato ovyy que diagnosticou a doença acromegalia.Além dos sinais externos, existem várias alterações internas que não deixam ao paciente a chance de uma vida normal e gratificante.Os médicos estão pesquisando a doença da acromegalia (nome latino acromegalia), suas causas, sintomas e diagnóstico precoce.Estão surgindo cada vez mais novas terapias que ajudarão a derrotar doenças complexas.

O que é acromegalia

É uma doença neuroendócrina complexa causada pelo aumento da produção de hormônio do crescimento (somatotropina ou hormônio somatotrópico).A palavra vem do grego akros - extreme, megas - great.A doença causa um crescimento desproporcional de partes individuais do corpo e do rosto: nariz, lábios, aurículas, pés, mãos.Uma das pessoas famosas que sofrem dessa doença é o atleta russo Mykola Valuev.Pela aparência reconhecível típica dos pacientes (mesmo na foto), a patologia é chamada às vezesA doença de Valuev.

O aumento patológico sob a influência do hormônio são articulações expostas, músculos e tecido ósseo.Uma das opções para o desenvolvimento da doença - esticar os ossos do esqueleto em comprimento, gigantismo.O crescimento humano, neste caso, excederá 2 m. Essa variante do desenvolvimento da doença é possível na ocorrência de uma doença no início da adolescência, antes de haver calcificação das epífises ósseas.

A doença se desenvolve após a cessação do crescimento do corpo.Os sintomas da patologia aparecem gradualmente, tornam-se visíveis alguns anos após o início da falha (uma média de cerca de sete).Homens e mulheres são propensos a doenças igualmente.A idade média dos pacientes é de 40 a 60 anos.Cerca de quarenta pessoas em um milhão são diagnosticadas com a doença.

Causas

A causa exata da doença não foi estabelecida.A somatotropina é produzida na glândula pituitária - o cérebro.Em uma pessoa saudável, a secreção hormonal muda ao longo do dia, atingindo um máximo no início da manhã.Nos pacientes, não apenas aumentou a produção de somatotropina, mas também perturbou os ritmos diários de sua produção.A hipófise cresce, há um adenoma - um tumor benigno.Pode atingir vários centímetros, que é várias vezes o tamanho dessa região cerebral.

Os fatores que contribuem para a doença incluem:

• lesões cerebrais traumáticas;
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• tumores do hipotálamo;
• sinusite crônica;
• predisposição genética (doença de acromegalia em parentes);
• neuroinfecção;
• patologias na gravidez e no parto.

Sintomas

O quadro da doença é causado por um excesso de hormônios somatotrópicos que afetam o corpo todo como um todo e pela pressão do aumento da glândula pituitária nas regiões cerebrais adjacentes.Neste último caso, o tamanho do tumor será um fator importante - a força com que o adenoma benigno do cérebro e os nervos ópticos se contraem.Depende da extensão em que o paciente apresentará distúrbios cerebrais.

Sintomas de níveis elevados de somatotropina:

• Alterações características na aparência dos pacientes: crescimento da mandíbula, bochechas, nariz, ouvido, lábios, língua;aparência de características irregulares;espessamento, excesso de pele.
• Mudança de mordida, aumento das lacunas entre os dentes.
• Hipertrofia da língua, engrossamento da voz.
• Ampliação dos pés e mãos, dedos.
• Deformação do esqueleto e articulações: curvatura da coluna vertebral, crescimento de tecidos conjuntivos da cartilagem.
• Aumento da atividade do suor, glândulas sebáceas.
• O hirsutismo é um padrão masculino com sobrepeso em mulheres.
• Crescimento da tireóide.
• Captação prejudicada de glicose, diabetes mellitus.
• Ampliação de órgãos internos, patologia cardiovascular.
• Insuficiência respiratória: crescimento de tecidos moles do trato respiratório superior, síndrome da apneia noturna.
• Síndrome do túnel do carpo, diminuição da sensibilidade dos dedos.
• A alteração dos níveis de hormônios sexuais leva a falhas na potência, distúrbios menstruais, infertilidade nas mulheres.
• Fraqueza geral, rápidafadiga, distrofia muscular.

À medida que o adenoma cresce e a pressão de áreas adjacentes do cérebro ou nervos ópticos, aparecem os seguintes: fotofobia, tontura, vômito, dores de cabeça características do aumento da pressão intracraniana, perda parcial da audição, dormência das extremidades.Muitas vezes, existem tumores da glândula tireóide, órgãos do trato gastrointestinal.

Classificação

A classificação clínica da acromegalia é realizada por várias razões.Os estágios da doença são levados em consideração: precoce, hipertrófico, tumor, caquético.A natureza do desenvolvimento distingue o grau de patologia ativo (progressivo) e estável (crescimento lento).Classificação das variantes do curso da doença: uma variante benigna e maligna do desenvolvimento.O tamanho do adenoma é dividido em:

• microadenoma (menos de 10 mm);
• macroadenomas (maiores que 10 mm): endosselares (mesoadenoma) e extra-selares (paraselares ou laterosselares, supra-selares, infra-selares, gigantes).

Estágios do desenvolvimento da acromegalia

A doença da acromegalia progride há anos.A aparência do paciente muda gradualmente, ele é perturbado por falhas nos órgãos internos.A esperança média de vida de pacientes sem tratamento é de cerca de 3-5 anos desde o momento da doença até a morte.O tratamento abrangente adequado aumenta suas chances de viver de 10 a 30 anos.À medida que o adenoma hipofisário benigno progride, são distinguidos os seguintes estágios da doença:

• Início precoce da doença.O diagnóstico é possível pelos resultadostomografia computadorizada e análise do nível de somatotropina no sangue.
• Aparecem sintomas hipertróficos - claros da doença.
• O adenoma tumoral afeta estruturas cerebrais adjacentes, levando ao aparecimento de distúrbios relevantes.
• Caquético - exaustão como o fim da doença.

Complicações

A progressão da doença causa complicações no trabalho de quase todos os sistemas e órgãos humanos.Existem: hipertrofia dos músculos do coração, insuficiência cardíaca, distrofia do miocárdio.Em 30% dos pacientes desenvolvem diabetes, há falhas no fígado e ocorre enfisema.O hormônio do crescimento promove o aparecimento de tumores benignos e malignos, distúrbios endócrinos do corpo.

Diagnóstico

O diagnóstico abrangente da acromegalia inclui o exame de um endocrinologista, exames laboratoriais.Investigado: níveis sanguíneos de hormônio somatotrópico pela manhã e após ingestão de glicose;fatores de crescimento semelhantes à insulina (IRF).O teste de tolerância à glicose é usado para avaliar a eficácia do tratamento.A concentração de IRF-I mostra a quantidade total de hormônio do crescimento por dia.Seu nível aumentado confirma o diagnóstico.

No caso de resultados positivos, é prescrito um exame adicional.O exame oftalmológico mostra estreitamento do campo visual.Com a ajuda da radiografia do crânio, é examinada a área da sela turca - a localização da glândula pituitária.A ressonância magnética, diagnóstico do cérebro assistido por computador, ajuda a avaliar tumores.Exame abrangente de tudoO organismo irá detectar em devido tempo as complicações existentes da doença nos órgãos internos.

Tratamento da acromegalia

O tratamento eficaz envolve um conjunto de medidas personalizadas.É um procedimento cirúrgico, realizado tanto pelo método tradicional quanto por meio do dispositivo Cyber-knife.A terapia medicamentosa é usada para ajustar a produção hormonal.Os pacientes estão sob a supervisão constante de especialistas para avaliar as mudanças em andamento.

Reduzir rapidamente o conteúdo de hormônios somatotrópicos e apertar as seções cerebrais de um tumor em crescimento só pode remover o adenoma.Os medicamentos fornecem um processo de suporte, preparatório e em câmera lenta.Tratamento cardinal de acromegalia apenas com medicamentos não pode.A terapia de radiação é usada para auto-tratamento e exposição pós-operatória.Existem vários métodos de exposição, cada um dos quais aplicado a diferentes tipos de tumores.

Método cirúrgico

Na variante cirúrgica da remoção do tumor hipofisário, diferentes tipos de acesso são utilizados: transcraniano, transnasal ou uma combinação dos mesmos.As táticas cirúrgicas são desenvolvidas individualmente para cada paciente, levando em consideração as características do tumor.Tudo é importante: a natureza do tumor, seu tamanho, composição, características anatômicas do paciente.A operação é realizada usando um endoscópio.

A cirurgia transnasal é realizada com tumores na sela turca (endosselar) e em casos de crescimento do tumor emseio cuneiforme (infra -ellar).A intervenção é realizada sob anestesia local.O endoscópio é inserido através do nariz, as partições na frente da sela turca são cortadas, através dos orifícios, o tumor é removido.A cirurgia leva de 2,5 a 4 horas, o período de recuperação antes da alta da clínica - até 4 dias.

O método transcraniano justifica-se na localização do adenoma na região do cérebro - a sela turca (supra-selar), com crescimento desigual de seus nós.Essa operação complicada é realizada pela trepanação do crânio, o que é perigoso para muitas complicações.A anestesia utiliza um tempo total de permanência sob a supervisão de médicos da clínica - cerca de 10 dias.

O método moderno de cirurgia é a radiocirurgia.Quando um diagnóstico preciso é feito e um modelo 3D do adenoma é montado, a faca cibernética é removida.Tem como alvo o tumor (precisão de 0,5 mm) sem afetar o tecido circundante.A operação é realizada remotamente e sem dor, o paciente vai para casa no mesmo dia.Essa técnica é relativamente segura e eficaz.

Com a remoção cirúrgica bem-sucedida e oportuna do adenoma, a ameaça à vida do paciente é removida e as falhas visuais e endócrinas são corrigidas.Após a cirurgia, podem ocorrer complicações: meningite, hemorragia cerebral, licor nasal.Após a manipulação, recomenda-se ao paciente um curso de radioterapia, tratamento hormonal.Essa abordagem abrangente derrota a doença em 90% dos casos.

Tratamento médico

Terapia de doençaa hipófise com medicação começa após um diagnóstico completo.Hormônios selecionados para tratamento de substituição, medicamentos que afetam o mecanismo de secreção excessiva.A terapia medicamentosa é utilizada no tratamento inicial ou na presença de contra-indicações para remoção cirúrgica.Além disso, ajuda a se preparar para a cirurgia, reduz o risco de complicações.São eficazes os adenoma da hipófise:

• agonistas da dopamina;
• análogos de somatostatina;
• derivados de aminoglutotimida, cetoconazol;
• Tirostáticos.

O uso de octreotida (sandostatina) diminui o nível de somatotropina no sangue.Suas vantagens são uma grande duração de ação, durante a qual as dores de cabeça, outras dores, inchaço dos tecidos moles e fraqueza são reduzidas.O curso do tratamento é longo, a aplicação é realizada por via subcutânea a 0,05-0,1 mg 2-3 vezes ao dia.A desvantagem do medicamento é que ele não reduz o adenoma e não é antitumoral, portanto não afeta a progressão da doença.

A secreção de somatotropina e prolactina diminui ao tomar bromocriptina e cabergolina.A dose inicial é de 2,5-3,75 mg /dia (1/2 comprimido 2-3 vezes ao dia), depois aumenta gradualmente para 10-20 mg /dia.O tratamento a longo prazo é pouco tolerado devido à dispepsia e hipotensão.Essa terapia é realizada em caso de ineficácia do tratamento cirúrgico.

Previsão

A chance de recuperação ou um aumento significativo na expectativa de vida dos pacientes depende de muitos fatores: a velocidade de detecção da doença, as características de seu curso,estado geral de saúde.A acromegalia reduz significativamente a vida útil.Segundo as estatísticas, cerca de 90% dos pacientes não vivem até 60 anos.A principal causa de morte é a doença cardiovascular.

Se o tratamento não for utilizado, a incapacidade e a morte estão chegando rapidamente.O sucesso do tratamento depende do tamanho do adenoma.Nos micro-tumores, 85% dos pacientes são curados antes da recidiva.Com macroadenomas, as chances de recuperação são menores - apenas 30%.O pior prognóstico para tumores com crescimento extracelular - é mais difícil removê-los, portanto a taxa de recorrência é alta.

Prevenção

Se os pacientes tomam medidas preventivas, ele permite detectar a doença nos estágios iniciais, levar tempo para normalizar o nível hormonal e alcançar remissão patológica.As medidas preventivas incluem:

• tratamento oportuno de doenças infecciosas da nasofaringe;
• prevenção de ferimentos na cabeça;
• exame imediato na primeira suspeita da doença;
• nutrição equilibrada e completa;
• tratamento de doenças infecciosas inflamatórias do SNC.

Fotos de pacientes com acromegalia

Vídeo

As informações são apresentadas emo artigo é informativo.O artigo não pede auto-tratamento.Somente um médico qualificado pode diagnosticar e recomendar tratamento com base nas características individuais do paciente em particular.