Sarcoma de Ewing - causas e sintomas de tumor, estágios e prognóstico

A doença é um tumor malignoem no esqueleto.Tumores ósseos tubulares são mais comumente diagnosticados.As omoplatas, costelas, coluna vertebral, clavícula são muito menos afetadas.O diagnóstico de sarcoma é uma doença muito grave, pois é altamente agressivo.

O que é o sarcoma de Ewing

A neoplasia maligna pode se desenvolver em adultos e crianças.O pico da patologia cai em uma idade jovem - 10-15 anos.Os meninos adoecem mais frequentemente do que as meninas.A doença do sarcoma de Ewing é uma das patologias que se desenvolvem rapidamente; portanto, no momento do tratamento em muitos pacientes, já atingiu o terceiro e, às vezes, o quarto estágio.A oncologia foi aberta em 1921 pelo professor James Ewing.Ele descreveu a doença como uma formação maligna que afeta ossos tubulares longos.No entanto, a doença pode se desenvolver:

  • na clavícula;
  • na parede torácica;
  • nos ossos do antebraço;
  • na lâmina;
  • na coluna vertebral;
  • na tíbia.

Causas do sarcoma de Ewing

O que está provocando especificamente o tumor de Ewing é desconhecido da medicina.Como mencionado, a doença é frequentemente diagnosticada na adolescência.Em jovens de até 20 anos, mais ossos tubulares são mais acentuados, na idade avançada - achatados.Às vezes, o câncer afeta os tecidos moles sem afetar o osso.As principais causas do sarcoma de Ewing são:

  • anomalia do desenvolvimento do sistema urogenital ou osso;
  • a presença de tumores benignos;
  • lesões traumáticas;
  • hereditariedade (desordens genéticas);
  • a raça caucasiana;
  • do sexo masculino;
  • com idade entre 5 e 30 anos.

Estágios do sarcoma de Ewing

O tumor do esqueleto ósseo prossegue em quatro estágios.O primeiro é caracterizado por uma pequena formação no topo do osso.No segundo estágio do sarcoma de Ewing, a neoplasia se espalha dentro do osso.Avançar no terceiro - o tumor começa a metastizar para órgãos próximos.Este é um estágio localizado em que o câncer é mais fácil de detectar.O quarto estágio do tumor é caracterizado pela formação do tumor, que fornece metástases para várias áreas distantes do corpo.

Metástases para sarcoma de Ewing

Muitos pacientes já apresentam metástases que se espalharam para outros órgãos e tecidos no momento em que o tumor é diagnosticado e diagnosticado.É fácil detectar metástases (radiografia, ressonância magnética, ultra-som).As metástases do sarcoma de Ewing se estendem das seguintes maneiras:

  • mediastinalmente (pelo mediastino);
  • hematogênico (fluxo sanguíneo);
  • retroperitoneal (espaço retroperitoneal);
  • linfógenos (vasos linfáticos).

As metástases são mais frequentemente transferidas para órgãos adjacentes, juntamente com o fluxo sanguíneo.São menos frequentemente vasos mediastinal, retroperitoneal ou linfático.O prognóstico mais desfavorável é a metástase linfogênica.A princípio, as metástases se espalham para a medula óssea e seus tecidos ou pulmões.À medida que a doença progride, o câncer de tecidos moles se desenvolve, quando ocorrem lesões semelhantes a tumores nas membranas serosas, linfonodos e órgãos distantes.Está ainda envolvido no processo do SNC na forma de meningite (lesão das membranas).

Sintomas do sarcoma de Ewing

A doença no primeiro estágio é acompanhada por sintomas não específicos: intoxicação, fadiga, fraqueza.Como essas condições são sinais de muitas patologias, há problemas com o diagnóstico precoce do câncer.Os sintomas comuns do sarcoma de Ewing são anemia, perda de peso, falta de apetite, febre.À medida que o tumor se espalha, a dor desaparece e se recupera com o tempo.À medida que o câncer progride, as sensações dolorosas não desaparecem quando o membro está fixo e em repouso.Sintomas adicionais:

  • aumento vascular;
  • os fenômenos da paraplegia (arereflexia, atonia muscular e outros);
  • sinais de radiculopatia;
  • inchaço do tecido;
  • função prejudicada dos órgãos pélvicos;
  • aumento da veia local;
  • incontinência urinária;
  • acúmulo de derrame pleural;
  • deformidade do osso, provocando claudicação;
  • hemoptise;
  • vermelhidão da pele;
  • insuficiência respiratória.

Diagnóstico do sarcoma de Ewing

Na primeira suspeita de câncer ósseo esquelético, o paciente é encaminhado para radiografia.Este é o principal método que ajuda a identificar no foco patológico do tecido ósseo, como um tumor na costela ou no fêmur esquerdo.Um diagnóstico adicional do sarcoma de Ewing inclui:

  1. RM, TC ou PET (tomografia por emissão de pósitrons).Eles ajudam a identificar as menores metástases, determinar seu tamanho e se espalhar para os nervos, vasos sanguíneos e tecidos circundantes.
  2. Exame da medula óssea ou biópsia bilateral de trepan.É obrigatório mesmo se não houver metástase.
  3. Métodos auxiliares.Estes incluem: reação em cadeia da polimerase RT-PCR para detecção de células cancerígenas no sangue, angiografia, estudo imuno-histoquímico (IGC), estudos genéticos moleculares, hibridização por fluorescência in situ, osteocintigrafia.

Tratamento do sarcoma de Ewing

Como a doença é rapidamente contínua e agressiva, o efeito da poliquimioterapia é aplicado imediatamente a todo o organismo no tratamento do sarcoma de Ewing para evitar recaídas.Se diagnosticado com câncer de costela, escápula, membros inferiores /superiores, a remoção do tumor é mostrada cirurgicamente.Removido como o osso afetado e os componentes de tecidos moles da formação maligna.A parte distal do osso é substituída por uma endoprótese.Após ressecção radical para possíveis células cancerígenas remanescentes, é mostrada radioterapia no local de sua localização.

Quimioterapia com sarcoma de Ewing

A quimioterapia é o prognóstico mais favorável.Para ela, usa citostáticos como Ifosfamida, Actinomicina D, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorrubicina.A quimioterapia com sarcoma de Ewing é realizada por 12 semanas.Tratamento local (radioterapia ou cirurgia) é então prescrito.Após a remoção do tumor, continue a prescrever citostáticos, com exames regulares de sangue e exames ósseos.Na forma metastática desenvolvida, recomenda-se a aplicação em altas doses da quimioterapia com transplante de células-tronco do sangue e medula óssea.

Prognóstico para o sarcoma de Ewing

Sobrevivência no diagnóstico de sarcoma espinhal (mielopatia isquêmica por compressão), tecido torácico (tumor de Askin) e outros tumores ósseos com estágio localizado emo tratamento oportuno é de 70%.Nas lesões da medula óssea ou na forma metastática, a estatística fornece menos de 25% de sobrevida em cinco anos.Um prognóstico adicional para o sarcoma de Ewing depende de sua localização e sensibilidade aos medicamentos utilizados.

Vídeo: Sarcoma de Ewing em crianças